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PATOLOGIE MALIGNE

CARCINOMA DELLE VIE BILIARI O COLANGIOCARCINOMA

Il colangiocarcinoma è la neoplasia maligna che origina dalle vie biliari. È un tumore relativamente raro: incidenza annuale è di 1-2 casi per 100000 abitanti.






ATTIVITÀ CLINICA

L’U.O. Chirurgia Epatica e del Trapianti di Fegato è da anni impegnata nel trattamento delle patologie epato-bilio-pancreatiche, mediante l’attività di trapianto di fegato, la chirurgia epatica maggiore e la realizzazione di avanzate procedure chirurgiche per il trattamento di malattie maligne e benigne del fegato, delle vie biliari e del pancreas.

Il colangiocarcinoma è la neoplasia maligna che origina dalle vie biliari.

È un tumore relativamente raro: incidenza annuale è di 1-2 casi per 100000 abitanti.

Il colangiocarcinoma nel 95% dei casi è un adenocarcinoma, ovvero un tumore che origina dalle ghiandole mucose che rivestono i dotti biliari.

Viene classificato in base alla sua localizzazione in:

  • Colangiocarcinoma intraepatico. Tumore maligno che si sviluppa all’interno del fegato non cirrotico. Può presentarsi sotto forma o di lesione nodulare che si accresce comprimendo il parenchima epatico circostante o di lesione arborescente che si sviluppa seguendo gli spazi portali intraepatici
  • Colangiocarcinoma extraepatico Tumore che sviluppa dalle vie biliari al di fuori del fegato. Può essere suddiviso in:
  1. Carcinoma peri-ilare o tumore di Klatskin . Tumore che si sviluppa in prossimità dell’io epatico, laddove il dotto epatico di destra e quello di sinistra si riuniscono per formare il dotto epatico comune. È il tumore più frequente dell’albero biliare.
  2. Carcinoma del dotto biliare distale. Tumore che origina dalla parte distale del dotto epatico, in prossimità del piccolo intestino . Insieme ai carcinomi pancreatici e ai carcinomi dell’ampolla di Vater costituisce i così detti tumori periampollari accomunati dalla stessa sintomatologia d’esordio della malattia.

Chi è a rischio di sviluppare il colangiocarcinoma?

Le persone affette da alcune patologie sono a maggior rischio di sviluppare nel tempo il colangiocarcinoma; queste patologie sono:

  • La colangite sclerosante primitiva
  • La rettocolite ulcerosa
  • Le cisti del coledoco ed altre malformazioni congenite dell’albero biliare
  • Infezione da parassiti come Opisthorchis viverrini o Clonorchis sinensis
  • Esposizione a torotrasto che veniva usato anni fa come mezzo di contrasto

Quali sono i sintomi?

I sintomi dipendono dalla localizzazione del tumore; quelli più frequenti sono:

  • Ittero, più comune nei tumori delle vie biliari extra-epatiche
  • Dolore all’addome
  • Febbre
  • Perdita di peso e astenia

Come si fa la diagnosi?

La diagnosi si avvale, oltre dell’esame clinico generale, delle seguenti indagini:

  • Ecografia dell’addome
  • TAC con o senza m.d.c.
  • Colangiografia per via endoscopica (ERCP) con eventuale biopsia della lesione
  • Colangiografia per via percutanea (PTC)

Gli esami del sangue  spesso mostrano segni di un “quadro ostruttivo” ovvero elevati livelli di bilirubina, fosfatasi alcalina e gammaglutammiltransferasi (GGT) associati a livelli di transaminasi normali. Come marker tumorale viene utilizzato il CA 19-9.

Trattamento

Il tipo di trattamento viene scelto in base alla localizzazione e allo stadio del tumore, nonché alle condizioni cliniche generali del paziente. I tipi di trattamento possibili sono:

  • Chirurgia
  • Radioterapia
  • Chemioterapia

La radioterapia e la chemioterapia possono essere utilizzate dopo la terapia chirurgica (terapia adiuvante) per aumentare la possibilità di guarigione soprattutto in quei tumori che non sono stati asportati completamente con la chirurgia. Altrimenti la chemioterapia, con o senza radioterapia, può essere usata come unico trattamento nei tumori molto avanzati e non resecabili chirurgicamente (chemioterapia palliativa).

Chirurgia

  • Asportazione del dotto biliare. Quando il tumore è piccolo e localizzato al solo dotto biliare extraepatico, la terapia di scelta è quella di rimuovere tutto il dotto biliare e i linfonodi peri-duttali. Successivamente verrà confezionata un’anastomosi fra i dotti epatici rimanenti e l’intestino
  • Epatectomia parziale. Procedura che prevede l’asportazione della parte del fegato che è stata infiltrata dal tumore
  • Intervento di Whipple. Procedura indicata nei tumori distali del tratto biliare che prevede la rimozione di: la testa del pancreas, la colecisti, parte dello stomaco, parte del piccolo intestino e il dotto biliare
  • Bypass biliare. Intervento palliativo, indicato nei casi in cui il tumore non possa essere rimosso chirurgicamente perché in stadio troppo avanzato.
  • Stent biliare. Nel caso in cui il tumore blocca il passaggio della bile in duodeno, può essere introdotto uno stent all’interno del dotto biliare per permettere alla bile di passare. Lo stent può essere introdotto durante interventi chirurgici, con un endoscopio o per via percutanea.

Prognosi

Nei tumori non resecabili, la sopravvivenza media è di 6 mesi dalla diagnosi.

Nei tumori operabili, la sopravvivenza varia in base alla localizzazione dello stesso e dalla presenza o meno di metastasi linfonodali.

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Chirurgia del fegato, del pancreas e delle vie biliari

Dott. Davide Ghinolfi

Il Dr. Davide Ghinolfi esercita presso l’Unità Operativa di Chirurgia Epatica e del Trapianto di Fegato dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana, leader in Italia nel trapianto di fegato e nella chirurgia epato-biliare.


REPARTO

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